Примерное время на чтение статьи: 7 минут(ы)

Определение понятия «анемия».

Вполне естественно, что анемию, или малокровие, характеризуют обычно как патологическое состояние, при котором уменьшено по сравнению с нормой общее количество гемоглобина в крови. Это уменьшение может быть вызвано сокращением количества эритроцитов или уменьшением содержания гемоглобина в каждом из них, либо же сочетанием обоих этих факторов.

Однако подобное определение анемии не совсем точное. Благодаря большим возможностям костного мозга компенсировать, усиленное разрушение эритроцитов не всегда приводит к явно выраженному снижению общего их количества; тем не менее это усиленное разрушение эритроцитов несомненно представляет собой гематологическое заболевание, входящее в число анемий. Поэтому, рассматривая анемии не как симптомокомплексы, а как большую группу болезней системы крови, необходимо расширить понятие «анемия» и включить в него любые нарушения нормального эритроцитарного баланса в организме. Следовательно, анемия, как заболевание-это такое состояние, при котором по сравнению с нормой увеличена интенсивность разрушения эритроцитов или снижена продукция эритроцитов (вернее, гемоглобинообразование), либо же имеет место сочетание усиления гемолиза со снижением эритропоэза. Подобная формулировка, сущности анемии является наиболее правильной, хотя она и противоречит буквальному значению слова «анемия». Но столь же не соответствует этому значению и любая другая формулировка, так как сочетание двух греческих слов, образующих слово «анемия», означает «бескровие», т.е. состояние, несовместимое с жизнью.

Этиология и патогенез.

Формулировка понятия «анемия» как нарушения нормального эритроцитарного равновесия между образованием и разрушением эритроцитов, позволяет установить непосредственные причины возникновения анемических состояний и отнести любые из них к одной из следующих трек групп:

• анемии, вызванные усиленным разрушением эритроцитов;
• анемии, являющиеся следствием снижения интенсивности эритропоэза;
• анемии, обусловленные сочетанием снижения интенсивности эритропоэза;
• анемии, обусловленные сочетанием повышенного гемолиза с уменьшением эритропоэза.

Возможные причины угнетения эритропоэза разнообразны. Наиболее распространенны нарушения эритропоэза вследствие дефицита веществ, необходимых для образования эритроцитов, в основном железа или витамина B12 и фолиевой кислоты. Сравнительно редко происходит подавление эритропоэза из-за дефицита других веществ-белков, меди, кобальта и т.п. Недостаток железа, необходимого для синтеза гемоглобина, приводит не только к сокращению количества генерируемых костным мозгом эритроцитов, но и к уменьшению содержания гемоглобина в каждом из них. Дефицит витамина B12 и фолиевой кислоты задерживает процесс созревания эритроцитов в костном мозгу и вызывает количественное снижение эритропоэза и продукцию неполноценных эритроцитов с пониженной продолжительностью жизни. Таким образом, дефицит веществ, участвующих в эритропоэзе, приводит к анемии, обусловленной в первую очередь сокращением продукции эритроцитов и усугубленной при некоторых формах анемии уменьшением длительности жизни эритроцитов.

Анемии, связанные преимущественно с усиленным гемолизом, принято называть гемолитическими. Наряду с витаминодефицитными анемиями, являющимися в известной мере гемолитическими, поскольку снижение эритропоэза сочетается при них с некоторым усилением гемолиза, существует большой класс гемолитических анемий, при которых резко усиливается эритропоэтическая активность костного мозга. Это усиление представляет собой компенсаторную реакцию костного мозга в ответ на повышенный выход эритроцитов на циркуляции. Их можно назвать пролиферативными гемолитическими анемиями, или, для краткости, -просто гемолитическими.

Усиленное разрушение эритроцитов может быть вызвано различными причинами. Почти все виды внутренних дефектов эритроцитов являются наследственными. Некоторые из них связаны с аномалиями гемоглобина, это так называемые гемоглобинопатии, другие-сфероцитоз и овалоцитоз-характеризуются изменениями формы эритроцитов, наконец, третьи-обусловлены ферментативными аномалиями эритроцитов, проявляющимися в большинстве случаев лишь при воздействии некоторых химических, лекарственных или растительных веществ. Все эти генетически обусловленные аномалии эритроцитов передаются по различным законам наследственности. Они являются причиной возникновения гемолитических анемий, вызванных значительным сокращением длительности жизни неполноценных эритроцитов.

Существует единственная из известных аномалий эритроцитов, наследственную природу которой до сих пор не удалось установить; эту аномалию, вызывающую анемию-ночную пароксизмальную гемоглобинурию, -приходится в отличие от всех других признавать пока приобретенной. Отличием ее от других гемолитических анемий являются также некоторые нарушения эритропоэза.

Анемии вызванные внеэритроцитарными факторами, называют обычно приобретенными. Их разделяют на изоиммунные, обусловленные антителами, полученными пациентом от другого человека, например плодом от матери, и аутоиммунные, при которых в организме вырабатываются антитела, направленные против эритроцитов самого больного.

Особым видом анемий являются анемии, вызванные выходом эритроцитов из циркуляции при острых или хронических кровопотерях. Они называются геморрагическими анемиями. Отличительной чертой этих анемий является потеря организмом, вместе с выходящими из циркуляции эритроцитами,типродуктов их распада, в том числе железа, в то время как при других анемиях основная часть этих продуктов остается в организме.и утилизируется для эритропоэза. Поэтому при длительных хронических кровопотерях геморрагическая анемия может осложниться дефицитом железа.

Роль генетических факторов и взаимодействия организмов матери и плода в развитии анемий детского возраста

Большинство анемических состояний либо является специфическим для детского возраста, либо чаще всего встречается у детей. Это связано с наследственным происхождением многих анемий, с нередко наблюдаемым отрицательным воздействием на кроветворную систему плода некоторых процессов в организме матери во время беременности, а также незрелостью и исключительной лабильностью детского организма и быстрым ростом ребенка, требующим от костного мозга выполнения не только усиленных гемопоэтических, но и костеобразовательных функций.

Врожденные аномалии системы крови могут быть обусловлены генетически или вызваны вредными воздействиями на плод во время внутриутробного развития. Поскольку организм является особенно восприимчивым к подобным воздействиям в периоды активной дифференциации клеток, наибольшая опасность для кроветворной системы плода возникает между 6-й и 12-й неделей его жизни, когда печень, селезенка и костный мозг последовательно вовлекают в процесс пролиферации эритробластов.

Вполне естественно, что врожденные анемии проявляются, как правило, в раннем детстве. Хотя описаны отдельные случаи, когда некоторые из этих анемий обнаруживались впервые у людей зрелого возраста, следует полагать, что эти случаи объясняются не поздним началом заболевания, а легким его течением, затруднившим своевременную постановку диагноза.

Относительно часто тяжелые анемии новорожденных являются следствием трансплацентарной трансфузии крови плода в материнскую циркуляцию. Эта трансфузия происходит через различные повреждения плацентарного барьера, так как в нормальных условиях он должен быть непроницаемым для крови ребенка. При разных группах крови матери и плода у матери могут развиться симптомы, аналогичные реакции на переливание несовместимой крови. Кроме геморрагий плода, анемии новорожденного может быть обусловлена также массивной потерей крови при родах вследствие разрывов плаценты, повреждения сосудов ребенка, разрывов пупочного канатика.

Анемии иммунологического происхождения возникают при несовместимости крови матери и ребенка. Эритроциты плода, проникая через плацентарный барьер, вызывают иммунизацию матери, которая приводит к образованию направленных против эритроцитов плода антител,попадающих в его кровь. В результате у новорожденного, а нередко и у плода возникает острая гемолитическая анемия. Эта тяжелая анемия называется гемолитической анемией новорожденных; она дифференцируется по группам крови. Возможно проникновение через плаценту и других антител, в частности антитромбоцитарных и антилейкоцитарных.

Причиной анемии новорожденного может явиться также прием матерью некоторых лекарственных и токсических веществ, оказывающих при трансплацентарной передаче гемолитическое действие на эритроциты плода.

Наконец, большую роль в развитии анемии у новорожденного может играть дефицит у матери веществ, необходимых для образования эритроцитов-железа, витамина B12 и фолиевой кислоты. Из-за этого дефицита ребенок получает при рождении недостаточные запасы таких веществ, что может привести к развитию железодефицитной или витаминодефицитной анемии.

Классификация анемий детского возраста

Разнообразие этиологических и патогенетических факторов, определяющих характер различных анемических состояний, крайне затрудняет создание вполне удовлетворительной, логически обоснованной их классификации. Многими авторами предлагались различные принципы построения классификации анемий, но ни одна из этих классификаций не была признана удовлетворительной во всех отношениях даже самими их авторами.

Разделение анемий на острые и хронические, врожденные и приобретенные, с внутриклеточным и внутрисосудистым гемолизом, с аномалиями эритроцитов или с антиэритроцитарными агрессивными факторами в плазме не может быть положено в основу классификации, так как связано с описанием лишь частных проявлений заболевания. Однако такое деление может быть в известной мере использовано для дополнительной характеристики и дифференцировки анемических состояний.

Составлена следующая укрупненная классификация различных анемических состояний детского возраста.

1. Дефицитные анемии.

• Железодефицитные анемии.
• Витаминодефицитные анемии.
• Протеинодефицитные анемии.

2. Гмпо- и апластические анемии.

• Врожденные гипо- и апластические анемии.
• Приобретенные гипо- и апластические анемии.

3. Геморрагические анемии.

• Анемия вследствие острых кровопотерь.
• Анемия вследствие хронических кровопотерь.

4. Гемолитические анемии, вызванные наследственными аномалиями эритроцитов.

• Наследственная сфероцитарная гемолитическая анемия.
• Наследственная овалоклеточная гемолитическая анемия.
• Наследственные несфероцитарные гемолитические анемии.
• Гемолитические анемии при ферментативных аномалиях эритроцитов, вызванные лекарственными, химическими и растительными веществами.
• Гемоглобинопатии.
• Эритропорфирии.

5. Гемолитические анемии, вызванные приобретенными аномалиями эритроцитов.

• Пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

6. Иммунные гемолитические анемии.

• Изоиммунные гемолитические анемии.
• Аутоиммунные гемолитические анемии.

7. Гемолитические анемии, вызванные неиммунными агрессивными факторами.

• Токсические гемолитические анемии.
• Анемии, вызванные внутриэритроцитарными паразитами.
• Ожоговая анемия.

8. Анемии при различных заболеваниях.

• Анемии при инфекциях.
• Анемии при злокачественных заболеваниях.
• Анемии при коллагеновых заболеваниях.
• Анемии при других заболеваниях.

В приведенной классификации в группу 1 выделены анемии, вызванные дефицитом веществ, необходимых для образования эритроцитов, так называемые дефицитные анемии.

В группу 2 отнесены гипо- и апластические анемии-тяжелые заболевания, вызванные опустошением костного мозга.

В группе 3 геморрагических анемий сочетаются этиологический и патогенетический факторы, заключающиеся в потере крови, особенно ее форменных элементов.

В группе 4 объединен обширный и разнообразный наследственными аномалиями эритроцитов, приводящими к сокращению длительности их жизни.

В группу 5 включена только единственная анемия, обусловленная приобретенными аномалиями эритроцитов, -так называемая пароксизмальная ночная гемоглобинурия, крайне редко встречающаяся в детском возрасте.

Анемии группы 6 представляют собой гемолитические анемии, при которых усиленное разрушение в отличие от анемий пятой и четвертой групп вызвано не дефектами эритроцитов, а содержащимися в крови антителами. Поэтому эти анемии названы иммунологическими.

В группу 7 объединены анемии различной этиологии, вызванные направленными против эритроцитов агрессивными факторами, но в отличие от анемии группы 6 преимущественно неиммунного происхождения.

Последняя, группа 8 классификации, в которой указаны анемии, сопутствующие различным заболеваниям, противоречит принятому патогенетическому построению всей классификации. Однако невозможно разделить эти анемии по их патогенезу, так как они обусловлены, как правило, сочетанием нескольких патогенетических факторов, каждый из которых мог бы явиться причиной развития анемии определенного типа.

Приведенная классификация анемий детского возраста, как и все существующие, не может считаться исчерпывающей, но она удобна для разделения и рассмотрения анемических состояний. Поэтому данная классификация положена в основу дальнейшего более детального рассмотрения различных видов анемий детского возраста.

Подписывайтесь на мои социальные сети: